O que é um cavernoma?

Os cavernomas, também conhecidos como malformações cavernosas ou angiomas cavernosos, são lesões vasculares benignas formadas por aglomerados de capilares dilatados e de paredes muito finas, sem interposição de tecido nervoso normal entre eles. Essas estruturas anômalas são propensas a micro-hemorragias repetidas ou até sangramentos maiores, especialmente quando localizadas em áreas funcionais do cérebro ou da medula espinhal.

Podem ocorrer em qualquer região do sistema nervoso central e, apesar de sua natureza benigna, podem levar a sintomas neurológicos significativos.

Epidemiologia

Estima-se que cerca de 0,5% da população tenha um cavernoma, embora muitos sejam assintomáticos e jamais diagnosticados. Em até 20% dos casos, eles estão associados a formas familiares hereditárias, com múltiplas lesões.

Podem ocorrer isoladamente ou em conjunto com outras malformações vasculares, como telangiectasias capilares ou veias de drenagem anômalas.

Localização mais comum

• Lobo temporal ou frontal (associados a epilepsia);
• Tronco encefálico (mais delicado e sintomático);
• Tálamo, ponte e cerebelo;
• Medula espinhal (cervical e torácica);
• Região periventricular.

Causas e genética

A maioria dos cavernomas é esporádica, mas há casos hereditários relacionados a mutações nos genes CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) e CCM3 (PDCD10).

Na forma familiar, o paciente costuma apresentar múltiplos cavernomas ao longo da vida, sendo comum a presença de lesões pequenas adicionais detectáveis apenas por ressonância magnética.

Sintomas

Os sintomas de um cavernoma dependem de sua localização anatômica, tamanho e atividade hemorrágica. As manifestações clínicas mais comuns são:

• Crises convulsivas (principal manifestação em cavernomas corticais, especialmente no lobo temporal);
• Cefaleia crônica ou episódica, principalmente após micro-sangramentos;
• Hemorragia intracerebral sintomática;
• Tontura, diplopia ou disartria quando localizados em tronco encefálico;
• Mielopatia progressiva em cavernomas medulares.

Cavernomas localizados em áreas eloquentes ou profundas, como tronco encefálico ou medula espinhal, têm maior risco de impacto funcional.

Diagnóstico

O diagnóstico definitivo é feito por ressonância magnética (RM), com técnicas específicas que detectam o conteúdo hemático e as fases de sangramento.

Sequências úteis:

• T2 GRE ou SWI (Susceptibility Weighted Imaging): muito sensíveis à presença de hemossiderina, permitindo identificar sangramentos antigos e lesões pequenas;
• Lesões têm aspecto clássico de “pipoca” ou “framboesa” com halo hipointenso ao redor (deposição de ferro).

Importante: Os cavernomas não aparecem em angiografia cerebral, pois não têm fluxo ativo nem irrigação arterial visível.

 Conduta e tratamento

A decisão terapêutica depende de fatores como:

• Localização da lesão;
• História de hemorragia prévia;
• Presença de epilepsia de difícil controle;
• Crescimento progressivo da lesão;
• Risco cirúrgico.

1. Acompanhamento clínico e por imagem

Indicado em pacientes assintomáticos ou com crises bem controladas. A RM é repetida periodicamente para avaliar estabilidade.

2. Cirurgia

A ressecção cirúrgica é indicada quando:

• Há epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso (especialmente em cavernomas temporais);
• O cavernoma causa déficits neurológicos progressivos ou apresenta hemorragias recorrentes;
• Está localizado em áreas acessíveis com baixo risco funcional.

A técnica cirúrgica exige delicadeza, principalmente quando a lesão está em regiões profundas ou próximas a estruturas eloquentes (ex: tronco encefálico, núcleos da base).  

Cavernoma medular

Cavernomas localizados na medula espinhal são raros, mas potencialmente graves. Os sintomas incluem:

• Dor em queimação nas costas ou membros;
• Fraqueza ou parestesias progressivas;
• Alterações esfincterianas;
• Quadro súbito de paraplegia em caso de hemorragia aguda.

A ressonância da coluna com sequência T2 GRE ou SWI é o exame mais sensível. O tratamento é geralmente cirúrgico, com remoção da lesão e descompressão da medula.

Prognóstico

Pacientes assintomáticos geralmente apresentam bom prognóstico com acompanhamento periódico. Em casos de sangramentos repetidos, o risco de sequelas neurológicas aumenta. Após a cirurgia, as crises convulsivas costumam melhorar em mais de 70% dos casos — especialmente quando o cavernoma é o foco epileptogênico.

O risco anual de sangramento em cavernomas sem histórico prévio de hemorragia é estimado entre 0,4% e 1,1% ao ano. Já nos casos com hemorragia prévia, o risco sobe para 4% a 6% ao ano.

Os cavernomas são lesões vasculares benignas que podem permanecer assintomáticas por toda a vida ou causar sintomas neurológicos significativos, dependendo da localização e do histórico de sangramento. A decisão sobre tratamento deve ser personalizada, considerando risco-benefício, presença de epilepsia refratária e impacto funcional.

A avaliação por neurocirurgião experiente e o seguimento com imagem seriada são fundamentais para garantir segurança e desfechos favoráveis.